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先天性胆道闭锁诊疗指南（2025年版）

15 人参与  2026年03月22日 16:24  分类 : 儿科指南  评论
摘要：
先天性胆道闭锁（CBA）是一种以肝内/ 外胆管闭锁所致的肝胆系统病症，且是导致婴幼儿梗阻性黄疸的主要病因。CBA 的病因未明，可能与基因变异、病毒感染、免疫损伤相关，缺乏针对性预防手段，目前诊疗核心在于早期诊断和手术干预，但临床仍面临多重挑战。CBA 婴儿往往表现为黄疸持续不退，或在生理性黄疸消退后再次出现皮肤、巩膜黄染，伴小便颜色加深，甚至呈浓茶色；大便颜色变浅，甚至可呈白陶土色。腹腔镜或开腹胆道探查术目前被认为是临床诊断胆道闭锁的“金标准”。近年来，新生儿粪便比色卡筛查及新型生物标志物（如血清基质金属蛋白酶7）的应用提升了早期检出率。CBA 治疗策略以肝门空肠吻合术（Kasai 手术）为首选，理想手术时机为出生后45 天内。患儿的基本情况、胆道闭锁的类型、肝脏纤维化的程度都是影响Kasai 手术效果的关键因素。术后需长期随访，联合熊去氧胆酸、抗生素及营养支持以延缓肝纤维化。

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