全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2025版)

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2025版)

摘要

全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是幼年特发性关节炎的一个亚型，是一种以全身高炎症反应为主要特征，可伴全身多脏器功能损害的炎症性反应综合征。巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿性疾病，但最常继发于sJIA的严重并发症，进展迅速，有潜在致死风险。sJIA合并MAS的病因目前尚不明确，该病早期临床特征缺乏特异性，易漏诊或误诊。为进一步规范该病的诊疗、精准早期干预、科学规范减停药方案、改善疾病总体预后，由中华医学会儿科学分会风湿病学组等5个儿童风湿病专业学术组织，在原《全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)》基础上修订了《全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2025版)》，以持续优化、规范该类疾病的临床诊治。

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