成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南.pdf

成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南.pdf成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南.pdf    成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南针对成年先心病患者肺高压问题提出规范化路径。许多先心病患者在儿童期未接受治疗，成年后出现肺血管病变，甚至发展为艾森曼格综合征。诊断需结合病史、体征、超声心动图、心脏MRI和右心导管检查。治疗目标是缓解症状、改善生活质量、延长生存期。对于仍有手术机会者，应尽早修复心脏畸形。已发展为重度肺高压者，药物治疗为主，包括内皮素受体拮抗剂、PDE-5抑制剂、前列环素类及可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。联合治疗常用于中重度患者，以增强疗效。避免妊娠，因极高风险导致死亡。定期随访6分钟步行试验、NT-proBNP和心功能分级。多学科团队协作制定个体化方案，包括先心病专科、肺高压中心和心理支持。提高公众和医生对该病的认识，促进早诊早治。        https://pan.baidu.com/s/1ncbuZK2K6BvG5GOp6_brLg?pwd=yy8w

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