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摘要
支气管肺发育不良相关肺动脉高压(bronchopulmonary dysplasia-associated pulmonary hypertension,BPD-PH)是早产儿群体中一种严重的心肺共患病,具有较高的病死率和致残率,临床管理难度较大。本共识由多学科专家依据循证医学证据制定,涵盖BPD-PH的定义、流行病学、发病机制、筛查与诊断、治疗、出院后随访及预后等方面,提出20条推荐意见,旨在规范BPD-PH的诊疗,为临床实践提供全面指导。
(一)BPD-PH的定义与临床表现
推荐意见1:明确诊断BPD的患儿,平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)>20 mmHg,或肺动脉收缩压(systolic pulmonary arterial pressure,sPAP)>40 mmHg,并除外主要原因为先天性心血管畸形、肺栓塞等导致的肺动脉压力增高,以及其他遗传或发育性疾病所致PH,可判定为BPD-PH。(证据等级低,推荐级别弱)
推荐意见2:BPD患儿出现频繁低氧血症、呼吸支持需求持续增加、病情改善缓慢,并伴有喂养困难、生长落后、循环不良等表现时,需考虑BPD-PH并行肺血管相关检查和评估。(GPS)
BPD患儿若合并左向右分流型先天性心脏病[如房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)、VSD和PDA等],因分流可促使PH发生或加重PH,在BPD-PH的评估与治疗框架中需同步纳入分流因素综合判断,相关外科干预可参照有关指南执行 。
(二)BPD-PH的危险因素识别与早期干预
推荐意见3:注意识别并管理宫内、出生时和生后的各类危险因素,降低BPD的发生率或减轻其严重程度,是预防BPD-PH的基石。(GPS)
(三)BPD-PH的筛查与诊断
推荐意见4:对于校正胎龄36周的中重度BPD患儿或任何年龄需较高呼吸支持且反复低氧发作的患儿,应行经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)筛查。(证据级别低,推荐级别强)
推荐意见5:TTE综合评估BPD-PH时,应注意除外左心相关疾病、心脏内外分流畸形、PVS等心肺合并疾病。(证据级别中,推荐级别强)
推荐意见6:不明原因的缺氧性呼吸衰竭或复发性肺水肿、PH程度与TTE结果不符、需长期或联合肺血管靶向药物治疗、存在ASD等持续性分流病变及怀疑PVS时可考虑心导管检查。(证据级别低,推荐级别弱)
推荐意见7:磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)可作为评估BPD-PH患儿心肺结构与功能改变的补充性成像手段。(证据级别中,推荐级别弱)
推荐意见8:血清脑钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)及其前体N-末端脑钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP)可用于BPD-PH的早期筛查、病情评估、预后判断及治疗监测,但需注意其局限性。(证据级别中,推荐级别弱)
推荐意见9:评估疑似BPD-PH患儿时,应注意排除婴儿期其他遗传或发育性疾病所致PH。(证据级别低,推荐级别强)
(四)BPD-PH的治疗策略
推荐意见10:应采用多学科协作模式管理BPD-PH患儿,以降低病死率,改善预后。(证据级别中,推荐级别强)
推荐意见11:BPD-PH患儿应在肺保护性通气原则下,采用低频率、高潮气量和个体化呼气末正压(positive end-expiratory pressure,PEEP)的呼吸支持策略。(证据级别中,推荐级别强)
推荐意见12:BPD-PH患儿氧疗时的脉搏/动脉血氧饱和度目标值建议维持在92%~95%。(证据级别中,推荐级别弱)
推荐意见13:不推荐BPD-PH患儿常规使用利尿剂,应在个体化评估后谨慎应用。(证据级别低,推荐级别弱)
推荐意见14:BPD-PH患儿在排除左向右分流先天性心脏病、左心室舒张功能障碍及PVS等相关异常后,可谨慎应用PH靶向药物。(证据级别低,推荐级别弱)
推荐意见15:BPD-PH患儿如合并PDA、VSD、ASD,应评估其血流动力学状态及对PH的影响,必要时考虑关闭/结扎/封堵治疗。(证据级别中,推荐级别弱)
推荐意见16:应高度重视BPD-PH患儿营养供应与液体管理之间的矛盾和平衡,根据心肺功能个体化调整。(证据级别中,推荐级别强)
推荐意见17:BPD-PH管理中,应关注并处理阻塞性睡眠呼吸暂停、气道狭窄、气管支气管软化、胃食管反流等常见的呼吸道、消化道并发症。(证据级别中,推荐级别强)
推荐意见18:对应用PH靶向药物治疗的患儿,当TTE结果连续正常或接近正常时,可考虑逐步减量并停用,减停过程中需加强随访与监测。(证据级别低,推荐级别弱)
(五)BPD-PH的出院后随访
推荐意见19:BPD-PH患儿出院后应根据病情实施多学科个体化随访,及时动态调整喂养、护理和治疗方案。(证据级别低,推荐级别强)
(六)BPD-PH的预后
推荐意见20:BPD-PH患儿如存活超过6个月,后期缓解概率较高,因此对该类患儿及家属,应给予更多信心与心理支持。(证据级别低,推荐级别弱)
—原文——-
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