《儿童青少年自主神经介导性晕厥诊断与治疗指南》解读.pdf」
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晕厥是由于短暂的脑部低灌注导致的一过性意识丧失及不能维持机体姿势而倒地的现象，具有起病快、持续时间短、可自行完全恢复的特点 。
临床诊断
VVS(血管迷走性晕厥)
(1)多有持久站立或体位突然变化(如体位由卧位或坐位或蹲位快速变成站立位)、精神紧张或恐惧、闷热环境等诱发因素；(2)有晕厥或晕厥先兆表现；(3)HUTT（直立倾斜试验）达到阳性标准；(4)除外其他疾病。
如果晕厥反复发作并伴有心脏停搏持续超过3 s，则称恶性VVS。可由HUTT、情绪或疼痛等刺激触发。
POTS(体位性心动过速综合征)
(1)病程通常>1个月，多有上述诱发因素(同VVS)，某些危险因素如儿童在仰卧位基线心率偏高(仰卧位心率增加10次/min)、饮水量偏少(饮水量<800 mL/d)、睡眠时间不足(睡眠时间<8 h/d)时POTS患病风险分别增加1.58、3.88、5.91倍；(2)站立后常出现头晕、头痛、疲劳、视物模糊、胸闷、心悸、过度通气、手颤，严重时可出现晕厥或晕厥先兆等直立不耐受症状(3)主动站立试验或HUTT（直立倾斜试验）达到其阳性标准；(4)除外其他疾病 。
OH（直立性低血压）
(1)多有上述诱发因素；(2)站立后常出现直立不耐受症状；(3)主动站立试验或HUTT达到其阳性标准；(4)除外其他疾病 。
OHT（直立性高血压）
(1)多有上述诱发因素，某些危险因素如超重(体重指数>同性别同年龄第85百分位值)时OHT风险增加6.07倍，或肥胖(体重指数>同性别同年龄第95百分位值)、饮水量偏少(饮水量<800 mL/d)时OHT患病风险分别增加7.48、4.03倍，若每晚睡眠时间增加1 h则OHT患病风险降低74.3% ；(2)直立后常出现直立不耐受症状；(3)主动站立试验或HUTT达到其阳性标准；(4)除外其他疾病 。
STS 坐位性心动过速综合征
(1)多数患者的促发因素包括体位突然变化(由仰卧位变为坐位)、精神紧张、环境闷热、睡眠时间不足等 ；(2)坐位后常出现坐位不耐受症状，严重时也可出现晕厥；(3)主动坐位试验达到阳性标准；(4)除外其他疾病。
SHT坐位性高血压
(1)多数患者涉及体位突然变化(由仰卧位变为坐位)、精神紧张、环境闷热、睡眠时间不足等诱发因素；(2)坐位后常出现坐位不耐受症状，严重时也可出现晕厥；(3)主动坐位试验达到阳性标准；(4)除外其他疾病。
SS(境遇性晕厥)
SS是一种由自主神经介导的反射性晕厥，以特殊情境为前提，与触发事件直接相关。大多数SS发生在站立体位，近半数患者对HUTT呈现阳性反应。SS根据不同的情境诱发情况分别命名为排便性晕厥、咳嗽性晕厥、吞咽性晕厥和屏气发作等。
治疗
VVS(血管迷走性晕厥)
健康教育
(1)避免诱发因素：避免长久站立，避免快速从卧位、蹲位或坐位变为直立位，避免长时间运动后突然停下，避免拥挤、闷热的环境，避免情绪刺激。此外，呕吐、脱水、贫血、缺铁、感染、月经期及使用某些药物(如利尿剂)等特殊情形更容易诱发晕厥，需注意避免。
(2)识别晕厥先兆及进行物理抗压动作：晕厥先兆发生时及时调整体位，有条件时可平卧休息。物理抗压动作，如长时间站立后可稍作屈膝动作、收缩腹肌或四肢肌肉等长收缩(双手紧握、曲肘、双腿交叉及足趾背屈)，增加外周静脉回流避免晕厥 。
(3)保持心理健康：反复晕厥可能会导致心因性假性晕厥，关注VVS患儿的心理健康状况，加强沟通交流，避免情绪刺激诱发晕厥，必要时可进行心理咨询或治疗。
(4)适当体育锻炼：推荐在家长的陪护下进行有规律的体育锻炼，以不出现不适症状为宜。
自主神经功能锻炼
(1)直立训练：双足跟离墙壁15 cm，头枕部靠墙壁站立，每次从5 min开始，逐步增加至每次30 min，每日2次，需在家长看护下进行。
(2)干毛巾擦拭：用质地柔软的干毛巾擦拭患儿双前臂内侧及小腿内侧面，每个部位5 min，每日2次 。
增加水和盐摄入
保证每日饮水量达30～50 mL/(kg·d)，维持尿色清亮。适当增加食盐摄入，可酌情使用口服补液盐治疗至少2个月，进行疗效评估 。炎热、运动或液体丢失情况下适当增加水和盐的摄入量。口服补液盐对血管抑制型VVS效果更好 ，但伴有高血压、肾脏疾病及心力衰竭的患儿不推荐使用。
药物治疗
反复晕厥发作(0.5年内≥2次或1年内≥3次)、有外伤风险、对非药物治疗反应差的患者推荐使用药物治疗。
(1)盐酸米多君：起始剂量为1.25～2.50 mg/次，口服，1～2次/d。2～4周后可加量至2.50 mg/次，3次/d。用药期间需监测卧位血压，卧位血压升高(>第95百分位)时需减量或停用 。基础血压超过同年龄同性别儿童青少年第95百分位及药物过敏者禁用。
(2)美托洛尔：起始剂量为0.5 mg/(kg·d)，分2次口服，可逐渐增加至耐受剂量[不超过2.0 mg/(kg·d)]。显著窦性心动过缓、二度及二度以上房室传导阻滞、支气管哮喘者及对药物过敏者禁用。
(3)其他药物：氟氢可的松可降低VVS儿童青少年晕厥事件发生率 。舍曲林在VVS儿童中的应用经验有限，其他药物治疗无效时可考虑使用，但需严密监测不良反应。
起搏器及其他治疗
反复晕厥发作伴长时间心脏停搏(>4 s)及心肺复苏幸存者，经儿童心血管专科医师评估可考虑安装起搏器 。左心房神经节导管消融术可改善VVS患者的症状，但在儿童中的应用还需长期随访 。
POTS(体位性心动过速综合征)
健康教育
(1)避免诱发因素：避免长久站立、体位快速改变、使用加重症状的药物(如去甲肾上腺素再摄取抑制剂)，避免感染和劳累。穿弹力袜增加回心血量 。保证每天至少8 h的睡眠。
(2)适当体育锻炼：每周至少5 d，每天1～2 h有氧运动。部分POTS患儿对运动不耐受，需循序渐进。
自主神经功能锻炼
对于QT间期离散度(QT dispersion，QTd)>43 ms的POTS儿童和青少年，推荐进行自主神经功能锻炼 [ 42 ]，训练方法参考VVS相应部分。
增加水和盐摄入
POTS患儿应增加水和盐的摄入量，24 h尿钠、体重指数等生物标志物可预测增加水和盐摄入量治疗POTS的有效性 [ 43 ]。对于症状严重的患儿，静脉输注盐水有助于缓解症状.
药物治疗
(1)盐酸米多君：起始剂量为1.25～2.50 mg/次，口服，1～2次/d。若效果不佳，2～4周后可加量至2.50 mg/次，3次/d。用药期间需监测血压。盐酸米多君治疗POTS疗效优于美托洛尔和口服补液盐 。
(2)美托洛尔：起始剂量0.5 mg/(kg·d)，分2次口服，逐渐增加至耐受剂量[不超过2.0 mg/(kg·d)。血浆C型利钠肽、基线QTd等生物标志物可预测美托洛尔治疗POTS的有效性。
合并症的处理
纠正铁和维生素缺乏有助于改善POTS的症状 。POTS其他合并症包括过敏性疾病、偏头痛、精神障碍、过度换气综合征、疲劳综合征、关节过度活动综合征和胃肠道疾病，POTS的治疗需对合并症进行全面评估。
OH（直立性低血压）
OH首选非药物治疗，包括避免诱发因素、增加水和盐摄入、进行物理抗压动作和穿弹力袜 [ 47 ]。若非药物治疗无效，可考虑盐酸米多君或氟氢可的松。
OHT（直立性高血压）
OHT可考虑健康教育、自主神经功能锻炼等非药物疗法。指南尚未推荐用于治疗OHT的药物。需注意儿童期OHT有发展成青春晚期或成年期原发性高血压的可能。
其他类型的NMS
SS通常在特殊情形下发生。对于排尿性晕厥患者，建议避免晨起时突然站立及长时间憋尿，建议蹲位排尿。若在排尿时出现晕厥，目击者需帮助患儿在安全和通风良好的环境中躺下，保持气道通畅。对于屏气发作的患儿，屏气时确保患儿处于侧卧位，以免外伤和误吸。
6 随访
尽管大多数儿童青少年VVS和POTS预后良好，仍需进行规律的随访。修订指南建议初始诊断和治疗1～3个月内进行随访，后续根据患儿的症状改善情况决定随访时间。VVS儿童随访过程中，需记录症状表现和发作频次、治疗依从性及药物耐受性。推荐采用症状评分评估VVS治疗的有效性 ，不推荐以HUTT是否转阴评估VVS的治疗效果。
直立不耐受症状评分用于评估POTS疗效，症状评分下降≥2分为治疗有效 。对于治疗效果欠佳的患者，需进行再评估，以确保诊断的正确性和及时调整治疗方案。此外，还应考虑合并症的影响。症状持续时间和直立时最大心率可作为评估长期预后的独立指标.
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