2026标准*指南-儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南
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儿童朗格罕细胞组织细胞增生症怎么办？2026年新的指南给你来帮忙，早期诊断、有效治疗和规范化随访可g改善患儿远期预后。朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）是由髓系前体细胞克隆性扩增引起的炎性肿瘤性疾病，儿童LCH的发病率为（2.6~8.9）/100万，中位诊断年龄为3岁 。
临床问题1：患儿出现哪些症状或体征需要考虑LCH？
推荐意见1：症状方面，出现反复皮疹、局部疼痛、呼吸急促时建议考虑LCH（证据等级4，推荐强度C）。出现包块、局部疼痛、口渴伴大量排尿、外耳道分泌物增多及神经变性病相关症状时建议考虑LCH（证据等级4，推荐强度C）。体征方面，出现软组织肿胀、淋巴结肿大、肝脾肿大、黄疸、牙龈肿胀、生长落后等相关体征时建议考虑LCH（证据等级4，推荐强度C）。
临床问题2：LCH具有确诊意义的指标是什么？
推荐意见2：在问题1所述症状和体征的基础上，诊断LCH需结合影像学表现、组织学及免疫组织化学结果进行综合评估。建议将病变细胞CD1a和（或）CD207染色阳性作为LCH的确诊指标（证据等级3a，推荐强度B）。
临床问题3：儿童LCH明确诊断后建议完成哪些临床评估来进行危险度分层？
推荐意见3：以死亡为结局指标进行危险度分层时，RO+的MS-LCH患儿病死率明显较高。建议通过血常规、肝脾超声、骨髓活检（存在血细胞减低时）等检查明确受累情况（证据等级2b，推荐强度B）。
临床问题4：同位素骨扫描、全身磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）和正电子发射断层扫描（positron emission tomography，PET）-CT在LCH诊断和随访中的意义？
推荐意见4：同位素骨扫描对于骨骼或非骨骼LCH病灶的诊断特异性均较低，不建议用于LCH病变的诊断（证据等级2b，推荐强度B）。可采用同位素骨扫描技术评估骨骼LCH可疑受累部位的活性，以辅助确定活检部位（证据等级2b，推荐强度B）。全身MRI和PET-CT的诊断效能较高且能够反映病灶活动程度，对于有条件的医疗机构，可用于LCH的病灶诊断和随访评估，但应注意两者的高昂费用以及PET-CT的辐射剂量（证据等级2b，推荐强度B）。
临床问题5：影像学出现哪些表现需要考虑LCH垂体受累？
推荐意见5：明确诊断或高度怀疑LCH的患儿，当垂体MRI的T1加权序列呈现垂体后叶高信号消失或垂体柄增粗的表现时，需考虑LCH垂体受累（证据等级4，推荐强度C）。
临床问题6：儿童LCH接受全身系统化疗的适应证是什么？
推荐意见6：建议MS-LCH和多发骨受累SS-LCH患儿接受全身系统化疗（证据等级2a，推荐强度B）。单骨受累SS-LCH患儿如为中枢危险骨（包括眼眶骨、颞骨、乳突骨、蝶骨、颧骨、筛骨、上下颌骨等）受累、齿状突受累以及椎体受累同时有椎管内浸润且脊髓受压时，建议接受全身系统化疗；建议局部治疗失败的皮肤受累SS-LCH患儿接受全身系统化疗（证据等级 5，推荐强度C）。
临床问题7：儿童LCH一线治疗方案中，长春碱类+激素、依托泊苷+激素以及长春碱类联合依托泊苷+激素的方案在疗效和安全性上有何差异？
推荐意见7：在一线治疗方案对比研究中，以长春碱类为基础与以依托泊苷为基础的治疗方案临床疗效和安全性相当。在长春碱类联合激素的标准方案中增加依托泊苷并未提高疗效。建议将长春碱类联合糖皮质激素方案作为一线治疗方案（证据等级2b，推荐强度B）。
临床问题8：复发或难治LCH患儿二线治疗药物或方案应该如何选择？
推荐意见8：单用阿糖胞苷或阿糖胞苷联合长春地辛可以作为复发难治性LCH患儿的二线治疗方案（证据等级5，推荐强度D）。对于复发难治LCH患儿，还可考虑使用阿糖胞苷联合小剂量克拉屈滨作为二线治疗方案，并根据不良反应对药物剂量做出调整（证据等级4，推荐强度C）。
临床问题9：LCH患儿维持治疗的疗程如何选择，哪些患儿需延长维持治疗？
推荐意见9：对于RO-的MS-LCH患儿，若接受LCH-Ⅲ化疗方案治疗，可适当延长维持治疗（总治疗时程12个月）以降低再激活率（证据等级2b，推荐强度B）。
临床问题10：儿童LCH如何进行随访，需完成哪些检查？
推荐意见10：建议所有LCH患儿常规随访是否有多饮、多尿等临床症状，定期评估身高、体重、发育状态和神经系统体征，并根据患儿受累部位制订相应的随访计划（证据等级 5，推荐强度D）。
临床问题11：儿童LCH常见的远期后遗症有哪些？
推荐意见11：LCH常见的远期后遗症包括CDI、垂体前叶激素缺乏、骨科问题、听力损伤和神经变性病，建议针对以上并发症进行定期评估（证据等级2b，推荐强度B）。
临床问题12：靶向治疗儿童LCH的安全性和有效性如何？
推荐意见12：靶向药物治疗LCH总体反应率较高，不良事件发生率相对较低，可考虑使用BRAF V600E抑制剂或MEK1/2抑制剂治疗携带BRAF基因V600E变异或其他MAPK通路相关基因变异的难治或复发性LCH患儿，但需注意停药后复发率较高的问题（证据等级2b，推荐强度B）。对于合并噬血细胞综合征的LCH患儿，建议使用靶向治疗以快速缓解病情，降低早期病死率（证据等级4，推荐强度C）。考虑到治疗效果并未明显提升且不良反应增加，不推荐联合使用BRAF V600E抑制剂和MEK1/2抑制剂治疗复发或难治性LCH患儿（证据等级2b，推荐强度B）。
儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南（2026）.pdf
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