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链接：https://pan.quark.cn/s/d86f1bc95889

指南的主要内容

1. 诊断标准

• 完全性川崎病：多数指南要求发热≥5天且符合4项以上临床特征（如结膜充血、皮疹等），但日本指南删除了发热时长限制。
• 不完全性川崎病：美国、中国等指南推荐结合实验室指标（如CRP、超声心动图）的流程图诊断，而日本指南仅将实验室异常作为参考。

1. 治疗方案

• IVIG：所有指南一致推荐单次输注2 g/kg，但输注时长差异显著（中国建议12-24小时，阿根廷为10-12小时）。
• 阿司匹林：急性期剂量分为高剂量（80-100 mg/kg）和中等剂量（30-50 mg/kg），但欧美指南认为两者疗效无显著差异。
• 糖皮质激素：均不推荐作为一线治疗，但对IVIG无反应性患者的用法差异较大（如中国采用渐进减量，欧洲推荐冲击疗法）。

1. 特殊人群管理
   中国指南独有对川崎病休克综合征和巨噬细胞活化综合征的详细治疗方案，包括糖皮质激素剂量调整和抗凝监测。